儿童室管膜瘤怎么办

发布时间:2015-12-10 10:35:48
儿童室管膜瘤怎么办

  儿童室管膜瘤通常局限于第四脑室,而脊髓室管膜瘤在儿童中少见[2型神经纤维瘤病(NF2)患者除外]。发病高峰在4岁以下年龄组(5.2例/100万人),男性通常为女性的两倍。

  NF2患者一般发生脊髓室管膜瘤,而弥漫性星形细胞瘤与毛细胞型星形细胞瘤则较少见。约5%的NF2与脊髓室管膜瘤发生有关,已有报告显示染色体不稳定在年轻患者室管膜瘤的发生中是独立事件。

  随着比较基因组杂交(CGH)辨析度的提高,有研究发现93%小儿室管膜瘤DNA拷贝数异常,在同一研究中也发现1q染色体的获得和EGFR的过表达可作为患者不良预后的新的分子标志物。

  此外,人端粒酶逆转录酶(hTERT)蛋白表达增加与不良预后有关。最近,在6q25.3位点上被确认出室管膜瘤的一个潜在的、可提示良好预后的指标,其中大部分发生在儿童。

  遗憾的是,常规分子诊断尚未在小儿神经病理学中建立。不过,一些分子生物学指标的检测应该在小儿神经病理学中获得重视。此外,近年来随着分子病理学的进步,可以实现对儿童髓母细胞瘤进行新的分型。

  ■首都医科大学三博脑科医院影像学资料分享

  1、 患儿,男,11岁,主诉:头晕4月余,加重伴行走不稳1月。诊断:脑干胶质瘤,术后病理提示为胶质母细胞瘤。术后患者神志清楚,言语流利,左额纹、鼻唇沟变浅,左咽反射减退,右侧肢体肌力4级。目前接受放疗及化疗。

  

  图1、2、3:术前磁共振成像(MRI)检查提示脑干肿瘤

  

  图4、5:术后1周时MRI平扫和增强影像提示肿瘤切除满意

  2、患儿,男,12岁,主诉:视路胶质瘤术后2年余,10天前突发意识障碍1次。诊断:视路复发星形细胞瘤伴卒中。术后患者神志清楚,言语流利,左眼光感,右眼视力0.6,瞳孔左:右为2mm:5mm,左光反射消失。

  

  图 1 、2、3: 术前 MRI 检查提示在视路有一巨大肿瘤, 并出血, 向后突入第三脑室

  

  图 4、5: 术后 1 周时 MRI平扫和增强影像提示肿瘤切除干净




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