了解儿童常见疾病―先天性脑积水

发布时间:2015-11-12 09:59:38
了解儿童常见疾病?先天性脑积水

  1.什么是先天性脑积水

  脑脊髓液循环与分泌吸收障碍,过多的脑脊液积于脑室内,或在颅内蛛网膜下腔积存,称为脑积水。本病多发生在两岁以内的婴儿。

  

  2.什么原因引起先天性脑积水

  发生原因是多方面的,先天发育异常为主要病因,也可见后天性病变如颅内感染、出血、颅内肿瘤、外伤。

  按脑脊液系统功能障碍的性质可分为梗阻性(非交通性)脑积水及非梗阻性(交通性)脑积水。由于长期脑室内压增高,大脑组织受压,发生退行性变,可变得极为菲薄。

  3.先天性脑积水有什么症状

  婴幼儿先天性脑积水多在出生后数周头颅开始增大,一般经3~5个月方逐渐发现,也有出生时头颅即增大者。临床特别是因颅内压增高引起头颅进行性的异常增大,与周身发育不成比例。额部向前突出、眶顶受压向下,双眼球下视,眼球向下转,致巩膜上部露白,前囟扩大且张力增加,其它囟门也可扩大,颅骨骨缝分离,头皮静脉扩张。婴幼儿骨缝未闭,颅内压增高时,头颅可以发生代偿性扩大,故在早期颅内压增高症状可以不明显。但脑积水严重,进展较快时,亦可出现,其症状为反复呕吐。脑退行性变,脑发育障碍,四肢中枢性瘫痪,尤以下肢为重,常有智力改变和发育障碍。视神经受压萎缩,可致失明。眼球震颤,惊厥亦较常见。还常并发身体其它部位畸形。

  少数病例,脑积水在发展到一定时期后可自行停止,头颅不再继续增大,颅内压亦不高,成为“静止性脑积水”。

  4.先天性脑积水需要做哪些检查

  根据婴幼儿头颅增大突出等临床典型症状,一般诊断无大困难。检查时,对早期的可疑本症的病儿,定期测量头颅大小,包括周径、前后径及耳间径。正常新生儿头围33~35cm。后囟出生后6周闭合,前囟于9~18个月之间闭合,这些数据可作参考。为进一步确定诊断,了解脑积水的性质和程度,可进行如下检查:

  (一)颅骨X线平片:可显示头颅增大,头面比例不对称,颅骨变薄,颅缝分离及前、后囟延迟闭合或明显扩大等。

  (二)头颅CT扫描:可显出扩大的脑室系统及脑实质性质,有助于鉴别是否有脑瘤等病。

  (三)头颅超声检查中线波多无移位,侧脑室或第三脑室均有扩大等。

  (四)前囟穿刺:借以排除硬脑膜下血肿或水瘤,这两种情况也常引起头颅增大。还可了解脑皮质的厚度及脑室内压力高低(正常婴儿为50~60mm水柱)。

  (五)脑室造影:对判断有无导水管、第四脑室的梗阻、脑室扩大程度及有无脑室畸形,排除硬膜下血肿、水瘤以及区别交通性及非交通性脑积水有较大的意义。

  5.如何治疗

  分为非手术治疗和手术治疗。

  一般轻度脑积水应先试用非手术治疗,以脱水疗法(甘露醇)和全身支持疗法为主。

  手术治疗适用于脑室内压力较高(超过250mm水柱)或经非手术治疗失败的病例。严重脑积水如头围超过50cm、大脑皮质萎缩厚度在1cm以下,已合并有严重功能障碍及畸形者,手术疗效不佳。

  手术方式多采用脑脊液分流术。术后注意防止发生并发症,如凝血块阻塞导管,心脏内血栓形成、心内膜炎、败血症等。







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